米他匹伐 mitapivat Pyrukynd
生产厂家：美国阿吉奥斯制药公司
功能主治：适用于治疗丙酮酸激酶(PK)缺乏的成人溶血性贫血
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、推荐给药剂量 Pyrukynd与食物一起或不与食物一起服用，整个吞服。不要分开，粉碎，咀嚼，或溶解药片。 Pyrukynd的起始剂量为每日口服两次5mg。为了逐渐增加血红蛋白(Hb),将Pyrukynd从每天两次5 mg滴定增加至每天两次20mg，然后至每天两次50mg的最大推荐剂量，每4周增加一次剂量。在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求，因为一些患者可能在每天两次5mg或每天两次20mg时达到并维持正常Hb。 根据血红蛋白和溶血实验室结果以及输血要求，如果24周内未观察到任何益处，则停止使用Pyrukynd。 1.错过剂量 如果在4小时或更短时间内未服用一剂Pyrukynd，请尽快服用。如果一剂Pyrukynd错过超过4小时，不要服用替代剂量，并等到下一剂预定剂量。随后，返回正常给药时间。 2.中断或中止 为了降低急性溶血的风险，尽可能避免突然中断或突然停用Pyrukynd。逐渐减少剂量，逐渐停止用药。监测患者是否有急性溶血和贫血恶化的迹象。 3.肝损伤的推荐剂量 中度或重度肝功能损害患者应避免使用Pyrukynd。 4.药物相互作用的推荐剂量 1)强CYP3A抑制剂 避免将强CYP3A抑制剂与Pyrukynd同时使用。 2)中度CYP3A抑制剂 监测Hb和Pyrukynd不良反应增加的风险。当与中度CYP3A抑制剂一起使用时，每天两次滴定不要超过20mg的Pyrukynd。 3)强CYP3A诱导剂 避免将强CYP3A诱导剂与Pyrukynd合用 4)中度CYP3A诱导剂 在用Pyrukynd治疗期间，考虑不是中度CYP3A诱导剂的替代疗法。如果没有替代疗法，监测血红蛋白，必要时滴定超过每日两次50mg的剂量，但不要超过每日两次100mg的最大推荐剂量。 5.针对不良反应和高于正常值的血红蛋白水平进行剂量调整 如果由于不良反应或耐受性或Hb高于正常值而需要减少剂量，剂量可能会减少到下一个较低的剂量水平，即每天两次20mg或每天两次5mg。 如果患者需要停用Pyrukynd，应遵循剂量递减计划。在不良反应或Hb高于正常值对患者造成的风险大于突然停药造成的急性溶血风险的情况下，可以在不减量的情况下停止治疗，并应监测患者的急性溶血体征。
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米他匹伐的注意事项、功效作用、不良反应,米他匹伐(Mitapivat)可能引发严重副作用，如呼吸困难、肿胀、黄疸、深色尿液、头晕、混乱、疲劳和呼吸急促，一旦出现请立即就医。常见的副作用包括勃起功能障碍、乳房发育（男性）、不育（男性）、关节疼痛、红肿、畸形、疲劳、焦虑、抑郁、健忘、性功能障碍、水肿、骨质流失、脂肪堆积和睡眠问题。如有持续或困扰的副作用，请及时告知医生。务必遵医嘱，注意用药安全。
米他匹伐（Mitapivat）是一种新型的药物，主要用于治疗丙酮酸激酶（PK）缺乏所导致的成人溶血性贫血。这种病症由于PK活性不足，导致红细胞在缺乏能量的情况下容易破裂，从而引发贫血。米他匹伐通过改善能量代谢，增加红细胞存活率，已被证实在临床应用中具有显著疗效。以下是有关米他匹伐的注意事项、功效作用及不良反应的详细说明。
1. 使用注意事项
米他匹伐在应用时需注意个体差异。药物应按照医师的处方进行使用，切勿自行增减剂量。对于有严重肝肾功能障碍的患者，使用前应进行充分评估。此外，怀孕或哺乳期的女性使用该药物需谨慎，且应咨询专业医师。患者在使用过程中应定期进行血液监测，关注血红蛋白及肝肾功能指标的变化。
2. 功效作用
米他匹伐主要通过激活红细胞中的丙酮酸激酶，促使氨基酸及其他物质更有效地转化为能量，从而改善红细胞的代谢情况。临床研究显示，接受米他匹伐治疗的患者其血红蛋白水平显著上升，同时相关的临床症状如乏力、心悸等也有所改善，为患者的生活质量提供了有效保障。
3. 不良反应
尽管米他匹伐在治疗中显示出良好的安全性，但仍有可能出现一些不良反应，常见的不良反应包括头痛、疲劳、恶心、腹泻等。这些症状通常较轻微，但如果症状持续或加重，患者应及时向医生报告。此外，个别患者可能会出现过敏反应，如皮疹、瘙痒等，需特别引起重视。
4. 总结
总的来说，米他匹伐是一款针对丙酮酸激酶缺乏导致的成人溶血性贫血的有效药物，但患者在使用过程中需密切关注自身的反应及医生的建议，以安全有效地改善病情。对该药物的深入研究未来有望为更多患者带来福音，改善他们的生活质量。
