维拉苷酶
生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量: 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备: (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。 (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维葡瑞维拉苷酶的注意事项,功效作用,不良反应,维葡瑞(Velaglucerase alfa)的副作用主要包括超敏反应(如头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高)、关节疼痛(膝关节)、乏力/疲乏、活化部分凝血活酶时间延长和恶心等。此外,还有可能出现头痛、头晕、发热、腹痛、背痛等不良反应。
维拉苷酶(Velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。戈谢病是一种由酶缺乏引起的遗传性代谢障碍,患者体内无法有效分解一种名为葡萄糖脑苷脂的脂质,导致其在身体内积累,从而引发多种健康问题。维拉苷酶作为一种重组人酶,能够补充体内缺乏的酶,从而缓解相关症状,提高患者的生活质量。以下是关于维拉苷酶的注意事项、功效作用和不良反应的详细介绍。
1. 注意事项
在使用维拉苷酶前,患者应详细告知医生自身的病史和过敏史。这款药物可能会引起特定的过敏反应,因此初次使用时,医务人员通常会监测患者的反应。此外,患者在治疗过程中应定期进行血液检查,以监测肝功能和血细胞计数,以确保没有出现异常情况。对于孕妇和哺乳期女性,使用维拉苷酶应在医生指导下进行。
2. 功效作用
维拉苷酶的主要作用是补充因遗传缺陷而缺乏的葡萄糖脑苷脂酶。通过增强体内酶的活性,维拉苷酶可以有效减少肝脏、脾脏等器官的病态积累,改善与戈谢病相关的症状,如肝脾肿大、贫血和骨骼问题。临床研究表明,许多患者在使用维拉苷酶后,生化标志物的水平显著下降,临床症状得到改善,整体健康状况有明显提升。
3. 不良反应
尽管维拉苷酶在治疗戈谢病中具有良好的功效,但仍可能出现一些不良反应。常见的不良反应包括头痛、恶心、腹泻和皮疹等。在少数情况下,患者可能会出现严重的过敏反应,如呼吸困难、面部肿胀等。如果出现这些严重症状,应立即就医。此外,长期使用可能对某些患者的免疫系统产生影响,因此需要定期随访和评估。
总的来说,维拉苷酶是一种安全有效的戈谢病治疗选择,但患者在使用时需谨慎,遵循医嘱,保持定期检查,以实现最佳治疗效果和安全保障。