维拉苷酶
生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量: 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备: (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。 (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维葡瑞维拉苷酶中文说明书,维拉苷酶(Velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病,会导致体内葡萄糖脑苷脂酶的活性降低,进而影响脂肪酸代谢,导致脂肪酸在肝、脾、骨骼和中枢神经系统中积累,引起一系列症状。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。
维葡瑞维拉苷酶(Velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。戈谢病是一种罕见的遗传性代谢疾病,主要由于酶β-葡萄糖苷酶的缺乏导致的。该病的症状包括肝脾肿大、血细胞减少等,影响患者的生活质量。维葡瑞维拉苷酶通过为患者提供缺失的酶,帮助改善这些症状,增强患者的健康。
1. 维葡瑞维拉苷酶的作用机制
维葡瑞维拉苷酶的主要作用是替代体内缺失的β-葡萄糖苷酶。通过注射这种酶,可以帮助分解体内累积的脂质,减少其在肝、脾和骨髓中的积聚,从而缓解戈谢病的相关症状。该治疗方案不仅可以改善生化指标,还能提高患者的生活质量。
2. 适应症与使用方法
维葡瑞维拉苷酶适用于经确诊的戈谢病患者,特别是那些无法通过其他治疗方法得到有效控制的个体。该药物通常以静脉注射的方式给药,具体剂量根据患者的体重和病情来制定。治疗初期可能需要频繁注射,待症状改善后,注射频率可以适当降低。
3. 可能的副作用
尽管维葡瑞维拉苷酶为戈谢病患者带来了希望,但使用时也需注意可能的副作用。常见的副作用包括注射部位反应、头痛、恶心、腹痛等;少数患者可能会发生过敏反应。在使用药物前,患者应与医生详细讨论自己的病史,以便制定个性化的治疗计划。
4. 使用注意事项
维葡瑞维拉苷酶在使用过程中需要进行定期的监测,包括生化指标的评估和临床症状的观察。此外,对于有过敏史的患者,医生需要特别关注。治疗过程中,患者应保持与医务人员的沟通,及时反馈身体状况,以便作出适当调整。
维葡瑞维拉苷酶作为戈谢病的一种有效治疗选择,为患者提供了新的希望。在使用药物时,患者应充分了解药物的作用、副作用以及使用注意事项,以确保治疗的安全性和有效性。通过合理的治疗方案,戈谢病患者的生活质量有望得到显著提高。