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维葡瑞维拉苷酶的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项

发布时间:2025-10-23 14:17:48 阅读:1842 来源:问药网
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维拉苷酶

维拉苷酶 生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc. 功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 用法用量:  1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量  VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV  目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  3、VPRIV 冻干粉的复溶 r  VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备:  (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。  (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。  (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。  (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。  (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。  (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。  (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。  (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。  4、重要给药说明  通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维葡瑞维拉苷酶的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项,维拉苷酶(Velaglucerase alfa)的副作用主要包括超敏反应(如头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高)、关节疼痛(膝关节)、乏力/疲乏、活化部分凝血活酶时间延长和恶心等。此外,还有可能出现头痛、头晕、发热、腹痛、背痛等不良反应。

维拉苷酶(Velaglucerase alfa)是一种重组人源β-葡萄糖苷酶,主要用于治疗戈谢病(Gaucher disease)。戈谢病是一种遗传性代谢疾病,由于酶缺乏导致脂质在细胞内积聚,影响多种器官功能。维拉苷酶通过补充缺失的酶,减轻症状、改善生活质量。接下来,我们将详细介绍维拉苷酶的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项。

1. 适应症

维拉苷酶适用于治疗1型戈谢病患者。这种疾病通常影响肝、脾、骨骼及血液系统表现出多种症状,如脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少等。通过补充维拉苷酶,患者可以有效改善相关症状,并减少疾病带来的不适。

2. 功效与作用

维拉苷酶的主要作用是对β-葡萄糖苷酸的酶活性补充。它通过分解积聚在体内的脂质,降低肝脾肿大,改善血液学指标(如血红蛋白和血小板水平)。长期使用维拉苷酶能够显著提高患者的生活质量,减少戈谢病引起的并发症。

3. 用法用量

维拉苷酶通常通过静脉注射给药。推荐的初始剂量为每周2.5毫克每千克体重,患者在治疗期间可根据临床反应和耐受性进行调整。治疗通常需要长期进行,具体用量应根据医生的指导和患者的具体情况进行调整。

4. 副作用

维拉苷酶的副作用相对较少,但某些患者仍可能出现过敏反应,包括发热、皮疹、瘙痒以及呼吸困难等。此外,有些患者可能会经历与治疗相关的头痛、关节疼痛或腹泻等不适。密切监测副作用并在医生指导下处理相应问题非常重要。

5. 注意事项

在使用维拉苷酶之前,患者应告知医生自己是否对该药物成分过敏。有肝肾功能障碍、高危感染、妊娠或哺乳期的女性在使用时需谨慎。此外,患者在治疗期间需要定期复查血液学参数,以确保药物的安全和有效性。

维拉苷酶为戈谢病患者提供了一种有效的治疗选择,通过其独特的作用机制,可以显著改善患者的症状和生活质量。在使用过程中,患者应遵循医嘱,定期监测副作用,确保安全使用。