维拉苷酶
生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量: 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备: (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。 (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维葡瑞维拉苷酶的说明书,维葡瑞(Velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病,会导致体内葡萄糖脑苷脂酶的活性降低,进而影响脂肪酸代谢,导致脂肪酸在肝、脾、骨骼和中枢神经系统中积累,引起一系列症状。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。
维葡瑞维拉苷酶(Velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。这种罕见的遗传性疾病主要由于体内β-葡萄糖苷酶的缺乏而引起,导致脂质在细胞内异常积聚,进而影响多个脏器的功能。维葡瑞维拉苷酶通过补充缺失的酶,改善患者的生活质量和预后。以下将详细介绍维葡瑞维拉苷酶的药物特性、适应症、使用方法及潜在副作用等方面。
1. 药物特性
维葡瑞维拉苷酶是一种重组人源性β-葡萄糖苷酶,专门针对戈谢病患者的酶缺乏问题。它能有效分解贮存于细胞内的糖脂,从而减轻因酶缺乏引起的疾病症状。药物的制备过程经过严格的质量控制,确保其安全性和有效性。
2. 适应症
本药物主要适用于1型戈谢病患者的治疗,特别是那些出现脾肿大、肝功能异常和血小板减少等症状的患者。维葡瑞维拉苷酶能够有效改善血液学指标和脏器功能,为患者提供更好的生理状态和生活质量。
3. 使用方法
维葡瑞维拉苷酶通常通过静脉注射给药,治疗方案由医生根据患者个体情况而定。初始剂量和随后的剂量调整需要在专业医师的指导下进行,以确保治疗的有效性和安全性。一般来说,患者需要定期接受监测,以评估疗效及调整用药方案。
4. 潜在副作用
尽管维葡瑞维拉苷酶的安全性得到临床证实,但患者在使用过程中仍可能出现一些副作用,例如注射部位反应、过敏反应和轻微的发热等。医生会指导患者如何识别和应对这些副作用,并在必要时进行处理。此外,对于有过敏史的患者,需特别注意用药安全。
综上所述,维葡瑞维拉苷酶是一种有效的戈谢病治疗选择,通过替代缺失的酶,帮助患者改善症状,提升生活质量。随着相关研究的深入,期待未来在戈谢病的治疗领域能有更多的创新与突破。