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维拉苷酶的治疗周期

发布时间:2025-05-20 12:57:20 阅读:1293 来源:问药网
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维拉苷酶

维拉苷酶 生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc. 功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 用法用量:  1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量  VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV  目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  3、VPRIV 冻干粉的复溶 r  VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备:  (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。  (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。  (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。  (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。  (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。  (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。  (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。  (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。  4、重要给药说明  通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶的治疗周期,维拉苷酶(Velaglucerase alfa)的适应证主要包括1型戈谢病(Gaucherdisease)的长期酶替代治疗(ERT)。该药物可以催化葡糖脑苷脂水解,减少葡糖脑苷脂累积,被设计用来替代1型戈谢氏病患者缺乏的葡萄糖脑苷酶。

维拉苷酶(velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。戈谢病是一种罕见的遗传代谢疾病,由于葡萄糖脂质代谢障碍,导致脂质在细胞内堆积,从而影响多个系统的功能。维拉苷酶通过补充缺乏的酶,帮助恢复正常的代谢功能。本文将讨论维拉苷酶的治疗周期及其在戈谢病患者管理中的重要性。

1. 维拉苷酶的作用机制

维拉苷酶是一种重组人β-葡萄糖苷酶,主要作用于破坏体内积累的脂质,促进其代谢。通过注射给药,维拉苷酶可以快速进入体内并与受损细胞结合,降低酯类物质的积累,改善患者的临床症状和生活质量。同时,这种治疗能减轻脾大、肝大等临床表现,为患者提供有效的代谢支持。

2. 治疗周期的设定

对于戈谢病患者,维拉苷酶的治疗周期通常分为初始治疗期和维持治疗期。在初始阶段,患者通常每两周接受一次酶替代治疗,持续时间为数月。这一阶段的目标是尽快改善症状,减少体内脂质的积累。根据患者的临床反应、实验室指标以及副作用情况,医生会适时调整治疗方案。

3. 维持治疗的重要性

在初始治疗期后,患者会进入维持治疗阶段,这一阶段的治疗频率通常为每月一次。维持治疗的目的是保持患者的健康状况,防止症状复发,并持续监测治疗效果。定期的评估不仅可以帮助医生了解患者的病情变化,也能及时发现和处理可能出现的副作用与并发症,从而提高患者的生活质量。

4. 患者管理与支持

戈谢病的治疗不仅包括药物治疗,还需要综合管理,如定期进行身体检查、影像学评估和实验室检查。此外,患者的心理支持和教育也至关重要,帮助他们认知疾病、遵循治疗方案以及改善生活方式。医务人员应与患者保持密切沟通,确保治疗过程的顺利进行。

总的来说,维拉苷酶在戈谢病的治疗中发挥着关键作用,其治疗周期的合理设定和管理对于改善患者的预后有着重要影响。通过不断优化治疗方案和加强患者的支持,能够帮助更多的戈谢病患者享有更好的生活质量。