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Lucistir司替戊醇(Stiripentol)的适应症是什么

发布时间:2025-03-27 12:07:18 阅读:1266 来源:问药网
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司替戊醇

司替戊醇 生产厂家:美国Forest Laboratories Ireland Ltd. 功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作 用法用量:  成人  癫痫发作  适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作  目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法  50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。  四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内)  如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量  剂量调整  肾和肝功能不全  尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究  由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用  剂量注意事项  在开始治疗之前,先进行血液检查  渐步停药  根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险  在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测  儿童  癫痫发作  ≥2岁  适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作  目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法  <2岁:安全性和有效性尚未确立  ≥2岁  50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。  四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内)  如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量  剂量调整  肾和肝功能不全  尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究  由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用  剂量注意事项  在开始治疗之前,先进行血液检查  渐步停药  根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险  在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测
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Lucistir司替戊醇(Stiripentol)的适应症是什么,Lucistir(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病,患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物,可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用,以控制癫痫发作。

司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗癫痫的药物,主要适应症为Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见且严重的癫痫综合征,通常在婴儿期出现,表现为难治性癫痫发作。这种疾病不仅影响患者的生活质量,还可能导致发育延迟。司替戊醇作为一种辅助治疗药物,在控制这种疾病的癫痫发作方面发挥着重要作用。

1. 司替戊醇的作用机制

司替戊醇的作用机制并未完全明了,但已有研究表明,它主要通过多种途径来调节神经元的兴奋性,从而减少癫痫发作的发生。它可能通过增强抑制性神经递质的作用和减少兴奋性神经递质的释放来实现这一效果。这使得司替戊醇能够有效地控制难治性癫痫发作。

2. Dravet综合征概述

Dravet综合征是一种由SCN1A基因突变引起的遗传性癫痫,通常于婴儿期首次发作,伴随高热发作和其他类型的癫痫发作。随着年龄的增长,患者可能会经历多种类型的癫痫发作,给生活带来极大困难。由于其病程复杂,许多患者对常规抗癫痫药物治疗反应不佳,因此需求针对性更强的新型药物。

3. 适应症与临床应用

司替戊醇主要适用于17岁以下患有处于持续发作状态或难治性Dravet综合征的患者。它与其他抗癫痫药物如丙戊酸和氯硝西泮联合使用时,能取得更好的控制效果。临床试验表明,使用司替戊醇的患者在癫痫发作频率和严重程度上均有显著改善。

4. 使用及注意事项

虽然司替戊醇显示出了良好的治疗效果,但在使用过程中仍需注意潜在的不良反应,包括嗜睡、食欲下降和体重增加等。此外,患者在接受司替戊醇治疗时,应定期监测其血药浓度,以确保安全和有效的药物水平。

综上所述,司替戊醇作为治疗Dravet综合征相关癫痫发作的重要药物,为许多患者提供了新的希望。由于其副作用和适用人群的限制,建议患者在专业医生的指导下合理使用该药物,确保治疗的安全和有效。