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Vyjuvek(beremagene geperpavec-svdt)适应症具体有哪些

发布时间:2024-07-10 10:35:20 阅读:1195 来源:问药网
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Vyjuvek

Vyjuvek 生产厂家:美国Krystal Biotech生物技术公司 功能主治:用于治疗6个月或以上的营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)患者。 用法用量:  【推荐剂量和给药方法】  仅用于伤口的局部应用。  一、 建议用量  Vyjuvek凝胶的推荐剂量基于年龄(表1)。Vyjuvek凝胶每周一次局部应用于伤口。可能无法在每次就诊时将Vyjuvek凝胶应用于所有伤口。在选择新的伤口进行治疗之前,将Vyjuvek凝胶涂抹在伤口上,直到伤口愈合。如果之前治疗过的伤口再次开放,优先考虑每周治疗。如果漏用一剂,应尽快使用Vyjuvek凝胶,之后恢复每周给药。    二、 制备  Ÿ 在药房制备Vyjuvek凝胶,方法是将Vyjuvek生物混悬液混合到赋形剂凝胶中,以便在应用后8小时内立即使。  Ÿ 只有医生才能在诊所或家中使用Vyjuvek凝胶。  Ÿ 孕妇不应制备或使用Vyjuvek凝胶,并应避免直接接触治疗伤口或治疗伤口的敷料。  Ÿ 以下是制备Vyjuvek凝胶所需的用品清单:一个纸箱,内含一个Vyjuvek生物悬浮液瓶和一个赋形剂凝胶瓶(图1),2个18号针头,2至4个1毫升给药注射器,1个3毫升制备注射器,2至4个个注射器盖,防护手套,70%异丙醇垫,生物危害容器,给药注射器标签,清洁用杀病毒剂。  1、 制备注射器:洗手并戴上防护手套。从纸箱中取出两个小瓶,并将Vyjuvek生物悬浮瓶和赋形剂凝胶瓶在室温下解冻至少20分钟(图1)。    2、 目视检查瓶子以确保它们都是液态的并且完全解冻。赋形剂凝胶的粘性更强,解冻时间更长(图2)。一旦Vyjuvek生物悬浮液或赋形剂凝胶解冻,不要重新冷冻。    3、 将Vyjuvek生物悬浮瓶倒置4-5次。切勿将赋形剂凝胶小瓶倒置。  4、 取下瓶盖,用70%异丙醇垫清洁每个瓶塞。让它们晾干。  5、 无菌操作将18号针头连接到3毫升制剂注射器上。  6、 取下针帽,刺穿Vyjuvek生物悬浮瓶塞子。  7、 将小瓶保持在45度至90度,将1毫升Vyjuvek生物悬浮液抽出到制剂注射器中(图3)。  8、 从小瓶中取出装有1毫升Vyjuvek生物悬浮液的制剂注射器(仍连接在针头上)。不要扣动安全锁。    9、 将Vyjuvek生物悬浮瓶丢弃在生物危害废物中。  10、 刺穿干净的赋形剂凝胶塞子,将Vyjuvek生物悬浮液转移到赋形剂凝胶小瓶中(图4)。    11、 在不从赋形剂凝胶小瓶中取出针头的情况下,将针头的斜面提起到液体上方(图5),并将柱塞拉回1毫升标记(图6)。      12、 用1毫升空气取出制剂注射器并锁上安全锁。  13、 将制剂注射器和针头丢弃在生物危害废物中。  14、 将70%异丙醇垫放在赋形剂凝胶塞子的顶部,并将其紧紧固定在适当的位置。  15、 用力摇晃10秒钟(图7)。    16、 无菌操作将一根18号针头连接到第一个1毫升给药注射器上,并取下针头盖。  17、 将18号针插入装有Vyjuvek凝胶的赋形剂瓶中(图8)。    18、 将小瓶倾斜45度至90度,抽出0.4毫升Vyjuvek凝胶(图9)。提取Vyjuvek凝胶时,柱塞附近可能会形成气囊。    19、 不要从小瓶中取出针头;将针头斜面抬起至Vyjuvek凝胶上方,并断开装有0.4毫升混合Vyjuvek的给药注射器(图10)。将针留在赋形剂凝胶瓶塞中。    20、 切勿轻弹注射器以取出气囊。上下操作柱塞,直到卸下所有气囊(图11)    21、 盖上给药注射器盖并放在一边(图12)。    22、 将一个新的1毫升给药注射器连接到赋形剂凝胶瓶塞中的针头上(针头的斜面在Vyjuvek凝胶上方)(图13)。    23、 将针的斜面放入Vyjuvek凝胶中,将小瓶倾斜45度至90度,将0.4毫升Vyjuvek凝胶抽入给药注射器[参见步骤17和18:图8和图9]。  24、 在给药注射器盖上之前,完成上述步骤19、20和21以断开给药注射器的连接并取出气囊(图10、图11和图12)。  25、 如果需要2个额外的给药注射器(每个注射器包含0.4毫升Vyjuvek凝胶),请重复步骤22、23和24。注:给药注射器的标签为#1、#2、#3和#4。  26、 将赋形剂凝胶小瓶(针头在瓶塞内)丢弃到生物危害容器中。  27、 清洁所有可能接触到Vyjuvek生物悬浮液或凝胶的表面,并使用70%异丙醇、6%过氧化氢或<0.4%氯化铵等杀病毒剂处理所有泄漏。使用吸水性材料涂抹污渍。  28、 将可能接触到Vyjuvek生物悬浮液或凝胶的所有材料(例如,小瓶、注射器、针头、清洁材料)处置在生物危害袋或容器中。  29、 将装有Vyjuvek凝胶的有盖的给药注射器放在一个可密封的塑料袋中。  30、 将带有给药注射器的可密封塑料袋放入适当的绝缘二次容器中,温度为2℃至8℃,以便从准备现场运送到给药现场。  三、 给药  以下是Vyjuvek凝胶注射所需的用品清单:注射器;非粘附性疏水敷料;剪刀;标准敷料;防护手套;生物危害容器;清理用杀病毒剂。  1、 将Vyjuvek凝胶涂抹在选定的伤口(S)上,滴在伤口内均匀分布,大约1厘米乘1厘米。产生的水滴图案应该松散地类似于网格。避免接触给药注射器的皮肤(图14)。      2、用干净的剪刀将未附着的疏水敷料剪成比伤口略大的尺寸,并将敷料放在Vyjuvek凝胶液滴上(图15)。    3、用剪刀将患者使用的标准敷料剪成比疏水敷料稍大的尺寸,并将标准敷料放在疏水敷料上(图16)。    4、清洁所有可能接触Vyjuvek凝胶的表面,并用70%异丙醇、6%过氧化氢或<0.4%氯化铵等杀病毒剂处理所有溢出的物体。使用吸水性材料涂抹污渍。  5、将可能接触Vyjuvek生物悬浮液或凝胶的所有材料(例如,注射器、清洁材料)丢弃在生物危害袋或容器中。  6、准备好Vyjuvek凝胶后,将装有Vyjuvek凝胶的未使用的给药注射器丢弃在生物危害袋或容器中。  7、在使用Vyjuvek凝胶后约24小时内不要更换伤口敷料。
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Vyjuvek(beremagene geperpavec-svdt)适应症具体有哪些,Vyjuvek(beremagene geperpavec-svdt)的适应症是治疗6个月及以上患有营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)且胶原蛋白VIIα1链(COL7A1)基因突变的伤口。

Vyjuvek (beremagene geperpavec-svdt) 是一种新型基因治疗药物,专门用于治疗营养不良性大疱性表皮松解症(EB,Epidermolysis Bullosa)。它的上市为这种罕见而严重的遗传性皮肤疾病患者带来了新的希望。以下将详细探讨 Vyjuvek 的适应症范围。

1. Vyjuvek 的主要适应症

Vyjuvek 主要用于治疗营养不良性大疱性表皮松解症(EB)。这是一种罕见的遗传性疾病,患者由于皮肤与黏膜脆弱而容易出现水泡和溃疡,甚至可能导致严重的并发症和生命威胁。Vyjuvek 的作用机制是通过基因治疗修复患者体内缺失或缺陷的基因,从而改善皮肤结构和功能,减少水泡和溃疡的发生,提高患者的生活质量。

2. Vyjuvek 的具体治疗对象

Vyjuvek 主要适用于年龄较大的 EB 患者,特别是那些在早期童年时期就已经表现出严重症状的患者。治疗的对象通常是那些传统治疗方法效果有限或无法控制病情的患者。Vyjuvek 的治疗需要严格的患者选择标准和基因检测确认,以确保治疗的有效性和安全性。

3. Vyjuvek 的治疗效果与安全性评估

经过临床试验和长期监测,Vyjuvek 在改善 EB 患者的症状和生活质量方面表现出显著的疗效。大多数接受 Vyjuvek 治疗的患者在治疗后显示出皮肤结构和功能的明显改善,水泡和溃疡的减少,以及疼痛和并发症的缓解。此外,Vyjuvek 的安全性也得到了充分的评估和确认,治疗过程中的主要副作用通常是可控的,并且在临床实践中有所减少。

4. Vyjuvek 的未来发展与应用前景

随着基因治疗技术的进步和 Vyjuvek 的逐步推广,预计将有更多的 EB 患者能够从这种先进治疗获益。未来,Vyjuvek 的疗效和安全性将继续进行深入的研究和监测,以进一步拓展其在治疗其他类型 EB 和类似遗传性皮肤疾病中的应用潜力,为患者提供更多的治疗选择和希望。

结语

Vyjuvek 作为一种创新的基因治疗药物,为营养不良性大疱性表皮松解症患者带来了新的治疗机会和希望。通过修复患者体内缺失或缺陷的基因,Vyjuvek 显著改善了患者的生活质量,减少了疼痛和并发症的发生,为他们重建了与社会和家庭正常互动的能力。随着技术的不断进步和研究的深入,Vyjuvek 的应用前景将更加广阔,为全球 EB 患者提供更加有效和安全的治疗选择。