血小板减少性紫癜
概述
血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病
主要表现为皮肤、黏膜出血
临床常使用药物治疗、手术治疗等
经过及时治疗，大多预后良好
血小板减少性紫癜是什么？
定义
血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少。
分类
原发免疫性血小板减少症（ITP）
又称特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜，是常见的出血性疾病。
新诊断ITP：指确诊后3个月以内的患者。
持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的患者。
重症ITP：指血小板＜10×109 /L伴活动性出血，或出血评分≥5分。
难治性ITP：指对一线治疗药物（首选药物）、二线治疗中（通常是在一线用药以后使用的药物）的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
遗传性TTP 是由血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）基因突变或缺失，导致酶活性降低或缺乏所致。
获得性TTP。
发病情况
原发免疫性血小板减少症发病率为（5～10）/10万，其中儿童年发病率为（5～9）/10万，高于成人患者。儿童发病年龄在2～12岁，平均为4.2岁。成年人中，60岁以上人群的发病率是60岁以下人群的2倍，且出血风险随年龄增长而增加。
血栓性血小板减少性紫癜，年发病率约为4.5/100万，女性多于男性，二者比为3∶2。发病的高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。
血小板减少性紫癜怎么才算彻底好?
血小板减少性紫癜彻底治好的标准为治疗效果达到完全反应，同时完全反应后无复发。
达到完全反应：治疗后血小板计数≥100×109/L，且没有出血；
完全反应后无复发：判断复发的标准是血小板计数<100×109/L（相隔1天以上测定两次）和/或有出血症状。
血小板减少性紫癜患者需要在医师指导下积极治疗，以免延误病情。
血小板减少性紫癜能彻底治愈吗?
血小板减少性紫癜在接受规范治疗后，大部分能够彻底治愈，少部分迁延难愈。
大部分血小板减少性紫癜可得到彻底治愈，药物包括醋酸泼尼松、丙种球蛋白等，也可行脾切除手术。
少部分重症血小板减少性紫癜病情较重，难以治愈，在以上药物基础上，可予以口服艾曲泊帕、海曲泊帕，以及静脉输注利妥昔单抗等药物治疗。
血栓性血小板减少性紫癜能活多久?
若不积极治疗或积极治疗后无效果，患者可在数日至数月内因严重出血、肾脏衰竭等并发症危及生命。
血小板减少性紫癜可以吃维生素D滴剂吗？
血小板减少性紫癜可以吃维生素 D滴剂。
血小板减少性紫癜常用药物包括泼尼松、丙种球蛋白等，以上药物并不会与维生素D滴剂产生药物交叉反应。
病因
致病原因
原发免疫性血小板减少症（ITP）
病因不明。
患者对血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
遗传性TTP
主要是血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）基因突变或缺失，导致酶的活性降低或缺乏引起。
获得性TTP
症状
主要症状
原发免疫性血小板减少症
皮肤、黏膜出血：如瘀点、瘀斑、外伤后止血不易等。
鼻出血、牙龈出血、月经增多。
严重者可发生内脏出血甚至颅内出血。
呕血：呕血量较少时血呈暗红色或咖啡样，量多时可为新鲜血，多混有食物残渣。
黑便或血便：大便呈黑色或深褐色或大便中混杂新鲜血液。
血栓性血小板减少性紫癜
血小板减少：以皮肤、黏膜出血为主，常见表现有瘀血斑、鼻出血、月经过多，严重者可有内脏和颅内出血。
神经精神异常：可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍等。
发热：90% 以上的患者有发热。
肾脏损害：可出现血尿。
就医
就医科室
血液科
皮肤或黏膜出现出血点、青紫（淤紫）、牙龈出血、鼻出血、发热、乏力、建议及时就医。
小儿内科
如果孩子出现以上症状，可以到小儿内科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
在未确诊和医生许可的情况下，切勿滥用退热药物，以免影响检查和诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
出现出血点、青紫多久了？
都有哪些部位出现了出血点、青紫？
有没有鼻出血、牙龈出血？
有没有伴有乏力、发热、记忆力减退等症状？
病史清单
近期是否接种过疫苗？
有没有过敏的食物、药物或其他物质？
从事什么工作呢？有没有接触有毒化学物质、放射性物质？
父母或者家族中是否类似的情况？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
凝血四项
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：地塞米松、泼尼松等
抗菌药物：甲氧苄氨嘧啶、氯霉素、磺胺甲恶唑等
诊断
诊断依据
病史
可有药物过敏史、自身免疫病病史或近期上呼吸道感染史；家族中有类似疾病史。
临床表现
原发免疫性血小板减少症
常表现为皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
血栓性血小板减少性紫癜
表现为出血、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害。
实验室检查
血常规
了解红细胞、血小板数量。
单纯原发免疫性血小板减少症患者网织红细胞计数基本正常。
血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。
检查前无须空腹。
凝血检查
血清学检查
血管性血友病因子裂解酶活性分析
遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者的血管性血友病因子裂解酶活性缺乏（活性＜5％）。
骨髓象检查
判断骨髓增生活跃程度，排除其他造血系统疾病。
诊断标准
原发免疫性血小板减少症（ITP）
ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。我国《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）》修订诊断要点如下。
至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
脾一般不增大。
骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
须排除其他继发性血小板减少症。
诊断ITP的特殊实验室检查
血小板糖蛋白特异性自身抗体：对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。
血清血小板生成素（TPO）水平测定：有助于ITP（TPO水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鉴别诊断。对疑诊ITP患者推荐的基本评估和特殊实验室检查。
重症ITP：指血小板＜10×109 /L伴活动性出血，或出血评分≥5分。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
目前TTP的诊断需具备以下各点：
具备TTP临床表现。如血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害）。
典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。
鉴别诊断
原发免疫性血小板减少症
过敏性紫癜
过敏性紫癜，皮肤出现荨麻疹或粉红色斑丘疹，常堆成分布。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。血小板减少性紫癜患者瘀点和瘀斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹，血小板计数减少，骨髓象见巨核细胞成熟障碍。
再生障碍性贫血
主要表现为发热、贫血、出血，可通过骨髓穿刺涂片和活检鉴别诊断。
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒综合征
治疗
当血小板计数≥30×109 /L，无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的原发免疫性血小板减少症（ITP）患者，可予以观察随访。若患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2 分），不论血小板减少程度如何，都应给予治疗。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病情凶险，确诊或高度疑似患者应尽快开始积极治疗。
需要注意的是，所有药物均应遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。
紧急治疗
适应证
原发免疫性血小板减少症患者发生危及生命的出血（如颅内出血）或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数至安全水平；血栓性血小板减少性紫癜。
方法
原发免疫性血小板减少症
其他紧急治疗措施包括长春碱类药物、急症脾切除、抗纤溶药物、控制高血压、口服避孕药控制月经过多、停用抗血小板药物等。
血栓性血小板减少性紫癜
首选血浆置换，适用于血栓性血小板减少性紫癜，无血浆置换条件时，也可以选择血浆输注。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
糖皮质激素
可用于原发免疫性血小板减少症或血栓性血小板减少性紫癜。
常用药物为地塞米松、泼尼松。
治疗3周后如果没有疗效，应迅速减量，停药，再次评估检查，明确病因。
长期使用可发生高血压、糖尿病、感染、骨质疏松症、股骨头缺血性坏死、青光眼、白内障等。
免疫球蛋白
有助于提升血小板水平。
用于紧急治疗；糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者；妊娠或分娩前；血浆置换无效或多次复发的患者。
促血小板生成类药物
适用于难治性原发免疫性血小板减少症。
常用重组人血小板生成素、艾曲泊帕和罗米司亭。
不良反应轻，偶有发热、肌肉酸痛、头晕,患儿可耐受。
使用时应定期检查血常规，一般隔日一次。
血小板计数达标后应及时停药。
抗CD20单克隆抗体
适用于难治性原发免疫性血小板减少症患者或复发和难治性（或高滴度抑制物）特发性血栓性血小板减少性紫癜患者。
常用药物：利妥昔单抗。
免疫抑制剂及其他治疗
适用于难治性原发免疫性血小板减少症患者、伴抑制物的特发性血栓性血小板减少性紫癜。
常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及雷帕霉素等，可酌情选择。
不良反应较多，应慎重选择且密切观察。
手术治疗
脾切除术
适用于原发免疫性血小板减少症患经糖皮质激素正规治疗无效、泼尼松安全剂量不能维持疗效及存在糖皮质激素应用禁忌证的患者。
脾切除应在原发免疫性血小板减少症患者确诊12～24 个月后进行。
术前建议行单克隆抗体俘获血小板抗原技术（MAIPA）和血小板生成素（TPO）水平检测。
术后若出现血小板计数上升过高、过快，应进行血栓风险评估，对中高危患者给予血栓预防治疗。部分患者脾切除2周前可行疫苗接种（肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌）。
血栓性血小板减少性紫癜患者不应用脾切除治疗。
中医治疗
根据临床表现的不同，可分为血热妄行型、阴虚火旺证等证型、气血两虚型、阴阳两虚型辨治，应在医生的指导下进行，不可盲目使用。
预后
治愈情况
大部分原发免疫性血小板减少症，预后良好，6个月内症状得到完全缓解，但仍有部分患儿治疗后出现复发，相关文献显示，在两年内的复发率达到18.6%。
血栓性血小板减少性紫癜，起病急，若不及时治疗，早期死亡率高达95%～100%，血浆置换治疗后病死率仍为10%～20%，预后极差，存在慢性复发、难治性等问题。因此早期诊断及治疗尤为重要，缓解后复发率为30%～40%，多发生在首次发作后1年内。
危害性
影响正常的生活和工作：常反复发生皮肤、黏膜等部位出血，表现为瘀点、瘀斑，受到外伤后不容易止血，会影响正常的生活和工作。
患者如果没有及时治疗，血小板数量极低，出现严重出血或颅内出血，可能危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
清淡饮食，选择易于消化的食物。
不要吃带有刺的或者是带有骨渣的食物，以免划伤口腔黏膜，导致出血。
可多吃花生、红枣、核桃、桂圆、扁豆等益气养血的食物。
生活管理
避免剧烈、危险运动，如拳击、足球、空手道。
若血小板计数＜20×109 /L，容易发生脑出血，应卧床休息。
勤漱口，注意用软毛牙刷。
口腔黏膜血疱时，不能自行挑破。
不要挖鼻孔，避免用力抠鼻涕。
随诊复查
血小板减少性紫癜的治疗是一个长期的过程，需要定期复诊，并做一些检查。
根据医嘱复诊，或症状消失后1周复诊。
如果症状没有减轻，甚至有所加重，需要及时就诊。
预防
原发免疫性血小板减少症目前无法预防。
血栓性血小板减少性紫癜重点在原发病及病因的预防。
健康的生活方式，如清淡饮食、适量运动、规律作息等。
积极治疗原发病，如系统性红斑狼疮等。
预防病毒感染。
避免使用任何引起或加重出血的药物，如抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺药、解热镇痛药（吲哚美辛、保泰松）、抗甲状腺药（甲巯咪唑、卡比马唑、丙硫氧嘧啶）、降糖药（氯磺丙脲）和镇静药（地西泮、眠尔通、氯氮平、氯丙嗪）可能导致全血细胞减少，用药前应与医生沟通。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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