苯丁酸钠(Buphenyl)的适应症和临床效果

发布时间：2025-11-07 10:54:29 阅读：1714 来源：问药网

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苯丁酸钠生产厂家：日本MSD株式会社功能主治：尿素循环障碍用法用量：　尿素循环障碍　　≥20kg(片剂或悬浮液)：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天　　<20 kg(悬浮液)：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)　　剂量注意事项：与食物一起服用，与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合，但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。

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苯丁酸钠(Buphenyl)的适应症和临床效果,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。

苯丁酸钠（Buphenyl），又名盐酸苯丁酸，是一种用于治疗特定医学条件的药物，特别是尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCD）。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，导致身体无法有效地排除氨等有毒物质，从而可能引发严重的健康问题。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，提供了一种重要的临床治疗手段。本文将详细探讨苯丁酸钠的适应症和临床效果。

1. 苯丁酸钠的适应症

苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍患者。这些患者通常因缺乏特定的肝脏酶，导致氨的代谢异常而引发高氨血症。苯丁酸钠通过刺激尿素的合成，从而减少血液中的氨水平。此外，一些研究也表明，苯丁酸钠可能在其他代谢障碍及一些神经保护方面具有潜在的功效。

2. 促进氨的排泄

苯丁酸钠通过肝脏和肾脏途径促进氨的排泄。该药物在体内代谢为苯丙氨酸，而后与氨结合形成可溶于水的化合物，最终通过尿液排出体外。这一机制使苯丁酸钠成为管理高氨血症的有效治疗选项，为尿素循环障碍患者提供了急需的支持。

3. 临床效果

苯丁酸钠在临床应用中显示出较好的疗效。研究发现，接受苯丁酸钠治疗的患者血氨水平显著降低，临床症状得到改善。此外，该药物的使用与患者生活质量的提高密切相关。不过，苯丁酸钠的效果可能会因患者的个体差异而异，因此需在专业医生的指导下使用。

4. 不良反应与注意事项

尽管苯丁酸钠的安全性较高，但仍有可能出现一些不良反应，如胃肠不适、头痛等。因此，在使用该药物时，医生应对患者进行全面评估，以确保患者能够安全、有效地接受治疗。此外，定期监测血氨水平和肝肾功能对于优化治疗方案同样至关重要。

苯丁酸钠是尿素循环障碍患者的重要治疗选项，能够有效降低血中氨水平，改善临床症状，并提升患者生活质量。药物的使用需结合患者的具体情况，由专业医生进行指导，以确保治疗的安全性和有效性。

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2026-09-06
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2026-08-22
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2026-07-30
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苯丁酸钠(Buphenyl)的注意事项和用药禁忌症,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)需注意：肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用，因含钠，与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症，需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医，并告知医生用药情况。遵循医生指导，监测指标，及时调整治疗方案。苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，主要通过促进氨的排泄来减轻慢性高氨血症的症状。此药物通常用于那些因遗传缺陷无法有效排出氨的患者。尽管苯丁酸钠被认为是一种有效的治疗手段，但在使用时仍需注意一些事项，并存在一定的用药禁忌症。 1. 药物相互作用苯丁酸钠可能与其他药物产生相互作用，影响其疗效或安全性。例如，使用抗癫痫药物、抗生素及抗真菌药物的患者在使用苯丁酸钠时，应特别注意可能的相互作用。建议在医生指导下，仔细审查所有正在使用的药物，并监测可能的副作用。 2. 注意肝功能在开始使用苯丁酸钠之前，患者的肝功能状态应被评估。肝脏是药物代谢的重要器官，若肝功能受损，苯丁酸钠的代谢可能会受到影响。肝功能不全的患者需慎重使用，并在医生指导下调整剂量。 3. 可能的副作用尽管苯丁酸钠一般耐受良好，但仍可能出现一些副作用，包括恶心、呕吐、腹泻等消化系统不适。在用药过程中，应密切关注这些不良反应，并在必要时寻求医疗帮助。同时，如果出现严重的过敏反应或其他异常症状，应立即停止用药并联系医生。 4. 禁忌症苯丁酸钠不适合某些特殊情况，例如对苯丁酸钠或其成分过敏的患者。此外，重度肾功能不全患者以及存在某些代谢紊乱的患者应避免使用此药。使用前应充分告知医生个人的病史和过敏史，以确保安全用药。总结而言，苯丁酸钠对于尿素循环障碍患者是一个重要且有效的治疗选择，但在使用时需注意上述事项以及禁忌症。患者在用药过程中应密切与医生沟通，确保安全和疗效的最大化。

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2026-05-10
苯丁酸钠(Buphenyl)的使用说明
苯丁酸钠(Buphenyl)的使用说明,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的用法用量包括口服和静脉注射。口服时，每日给药总量低于20g，分4～6次给药，进餐时服用。儿童每日给药总量低于20g，体重小于20kg者，每日450～600mg/kg，分4～6次给药。静脉注射时，开始量为100mg，静注10~15min，然后以0.5~1.5mg/min静滴维持。苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍（UCD）的药物，特别是对于那些无法有效排除体内氨（氮的代谢产物）的人群。尿素循环障碍是一类罕见但严重的遗传性疾病，可能导致体内氨浓度升高，从而引发中枢神经系统损害。苯丁酸钠通过促进氨的排出，帮助减轻患者的症状，改善生活质量。 1. 药物作用机制苯丁酸钠的主要作用机制是通过转化为苯不足（phenylacetate），与氨结合形成可溶性化合物，从而促进其通过肾脏排出体外。这一过程使得体内氨的浓度得到有效控制，预防高氨血症的发生，减轻对脑部的毒性影响。 2. 用药指引使用苯丁酸钠时，患者应遵循医生的处方及剂量建议。通常，苯丁酸钠以口服形式给药，建议根据患者的体重和具体症状进行剂量调整。定期监测血氨水平是非常重要的，以确保药物发挥最佳疗效以及防止副作用的发生。 3. 可能的副作用尽管苯丁酸钠通常耐受良好，但一些患者可能会经历副作用，包括腹泻、恶心、呕吐及腹痛等不适症状。若出现严重副作用或过敏反应，应立即寻求医疗帮助。此外，长期使用时需要观察肝功能及其它可能受影响的指标。 4. 注意事项在使用苯丁酸钠时，患者应告知医生所有现有疾病、药物过敏以及正在使用的其他药物。孕妇或哺乳期女性在使用该药物前应咨询医生，确保其安全性。同时，苯丁酸钠与某些药物可能发生相互作用，因此在治疗期间定期与医疗团队进行沟通是十分重要的。通过科学合理地使用苯丁酸钠，尿素循环障碍患者可以更好地控制病情，提高生活质量。药物的安全性及有效性离不开医生的指导和患者的配合。因此，患者应定期复诊，确保治疗方案的持续优化。

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2026-05-07

苯丁酸钠相关咨询

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苯丁酸钠(Buphenyl)适应症具体有哪些,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其通过增加氨的排泄，帮助减少体内毒素的积累，从而改善患者的生理状态。尿素循环障碍是一组遗传性疾病，导致氨无法有效转化，苯丁酸钠则被广泛应用于这种情况的管理中。本文将详细探讨苯丁酸钠的适应症及其在临床上的重要性。 1. 尿素循环障碍苯丁酸钠最主要的适应症是尿素循环障碍。这类疾病由于特定酶的缺失，导致氨在体内积聚，造成神经系统损伤。苯丁酸钠通过促进尿素合成及氨的排泄，在一定程度上减轻了氨中毒的症状，帮助患者维持正常的生理功能。 2. 肝脏疾病除了尿素循环障碍，苯丁酸钠还被研究用于某些类型的肝脏疾病，例如肝昏迷。在这些情况下，肝脏功能受损，使得氨无法有效转化。苯丁酸钠可以帮助降低氨浓度，从而缓解肝昏迷引起的症状，改善患者的预后。 3. 特殊病例的辅助治疗苯丁酸钠在一些特殊病例中也可能被作为辅助治疗。例如，对某些重症患者，尤其是术后或创伤后的患者，苯丁酸钠可能有助于减少术后氨的升高。在这些情况下，它的使用可以与其他治疗方法相结合，以提供更全面的患者管理方案。 4. 婴幼儿和特殊人群的应用在婴幼儿中，因其身体代谢尚未发育完全，尿素循环障碍可能对其健康造成严重威胁。苯丁酸钠作为治疗手段，常用于这些高风险群体。此外，对于老年患者或同时患有其他疾病的患者，其应用亦需谨慎评估，以确保安全性和有效性。苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍及相关疾病中发挥着重要作用。通过促进氨的排泄及减轻相应症状，它有效改善了患者的生活质量及生理状态。在未来的研究中，苯丁酸钠的潜在应用范围还将进一步拓展，为更多患者带来希望。

李娟 | 问药网药师

2026-09-09 10:03:06
苯丁酸钠(Buphenyl)安全性如何
苯丁酸钠(Buphenyl)安全性如何,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍患者的药物，主要通过辅助代谢氨基酸来减轻体内氨的积累。尽管该药物在临床上取得了一定的疗效，然而其安全性仍是一个不可忽视的重要课题。本文将对苯丁酸钠的安全性进行探讨，包括其副作用、适用人群以及注意事项。 1. 苯丁酸钠的基本信息苯丁酸钠是一种哌嗪类药物，主要通过转化为苯丁酸在肝脏中代谢，从而促进氨的排泄。它通常适用于尿素循环障碍患者，尤其是那些无法通过正常代谢排出氨的患者。因此，在临床应用中，苯丁酸钠可以有效降低血氨浓度，减少相关并发症的风险。 2. 常见的副作用虽然苯丁酸钠能够帮助尿素循环障碍患者，但在使用过程中可能会出现一些副作用。如消化系统反应，包括恶心、呕吐和腹泻等。此外，一些患者可能会出现神经系统的症状，如嗜睡或头痛等。在使用时应关注这些不适，及时与医生沟通。 3. 适用人群苯丁酸钠的使用主要针对尿素循环障碍的患者，尤其是新生儿及幼儿。这部分群体在代谢氨方面的能力较弱，因此对苯丁酸钠的需求较高。苯丁酸钠并不适合所有患者，特别是那些对该药物成分过敏的人群应严格避免使用。 4. 注意事项患者在使用苯丁酸钠时应遵循医生的处方，严格控制剂量。这是因为过量使用可能导致更严重的副作用。此外，定期监测血氨水平和肝功能也是非常必要的，以确保药物使用的安全性和有效性。在使用过程中，如出现异常症状，应立即寻求医疗帮助。苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，其安全性问题不容忽视。通过合理的用药和注意观察患者的反应，可以在一定程度上降低各类副作用的风险，从而为患者提供有效的治疗方案。同时，进一步的研究和数据积累也有助于更加全面地评估苯丁酸钠的安全性，为未来的临床应用提供更坚实的基础。

张胜泉 | 问药网药师

2026-08-18 09:04:11
苯丁酸钠(Buphenyl)一个疗程多少钱
苯丁酸钠(Buphenyl)一个疗程多少钱,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍患者的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，患者无法有效排出体内的氨，从而导致氨的积累，对神经系统而言是非常有害的。苯丁酸钠通过促进氨的排出，帮助改善这些患者的病情。药物的治疗费用成为许多家庭需要考虑的重要因素，本文将对此进行分析。 1. 药品基本信息苯丁酸钠是一种氨基酸衍生物，通常以口服片剂的形式提供。它的作用机制主要是通过与氨结合形成可溶性形式，加速氨的排除，减少体内氨的毒性水平。这种药物通常用于小儿和成人的尿素循环障碍患者，并经过多项临床试验证实其安全性和有效性。 2. 每疗程费用概述苯丁酸钠的费用因地区、医院、药品供应商的不同而有所差异。在中国市场上，苯丁酸钠的售价一般在几百元至几千元不等。每个患者的具体用量根据年龄、体重以及病情的严重程度来决定，通常的疗程持续数周至数月不等。 3. 影响治疗费用的因素除了药品本身的价格外，尿素循环障碍患者的总体医疗费用还与多个因素密切相关，包括定期检查、实验室测试和其他可能需要的辅助治疗。这些医疗服务的费用也会累积，患者在总体上承受的经济负担会更加明显。同时，各种医保政策的覆盖范围与报销比例，也会影响患者的最终自付费用。 4. 结论与建议苯丁酸钠作为尿素循环障碍患者的重要治疗药物，其费用确实是一个需要认真对待的问题。患者及其家属在选择治疗方案时，除了要关注药物的疗效与安全性，也应仔细了解相关的医疗费用和可赞助的支付方式。通过与医生的沟通以及对医保政策的了解，可以找到更合理的治疗方案，减轻经济负担，提高生活质量。希望未来能有更多有效的支持和资源，帮助患者更好地管理其病情。

李娟 | 问药网药师

2026-07-27 15:04:59
苯丁酸钠(Buphenyl)国内多少钱
苯丁酸钠(Buphenyl)国内多少钱,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，主要通过促进氮的排泄来减轻体内氨的积聚。近年来，国内对苯丁酸钠的关注度逐渐上升，尤其是在相关疾病患者的治疗中。这篇文章将探讨苯丁酸钠在国内的价格情况及其影响因素。 1. 苯丁酸钠的市场概况苯丁酸钠是一种合成的氨基酸替代物，主要用于治疗因尿素循环功能障碍引起的氨中毒。尿素循环障碍是一类罕见病，其临床表现往往涉及神经系统，对患者的生活质量造成显著影响。因此，苯丁酸钠成为了这些患者治疗中的重要药物。随着中国医疗科技的进步和药物可及性的提升，苯丁酸钠在中国市场的需求也日益增加。 2. 国内价格波动分析目前，苯丁酸钠的价格在不同地区和不同医疗机构之间有所差异。根据市场调查，苯丁酸钠的单价大约在500元到1000元之间，具体价格可能会受到生产成本、市场竞争、药品流通环节等多种因素的影响。而在医保范围内的患者，所承担的费用可能会有所减少，这使得药物的可接受性提高。 3. 影响价格的因素苯丁酸钠的定价受到多重因素的影响，包括政策法规、生产企业的市场策略以及供需关系。近年来，国家对罕见病药物的关注程度逐渐上升，部分地区实施了药品集中采购政策，这可能会对药价造成压缩。此外，制造成本、原材料采购价格及运输费用等也会直接影响到苯丁酸钠的最终售价。 4. 患者的用药负担对于尿素循环障碍患者而言，苯丁酸钠的药品价格直接影响他们的经济负担。特别是在一些经济条件较差的地区，药物费用可能成为患者最大的开支之一。因此，政府和相关机构应当关注这一问题，推动苯丁酸钠的可及性和可负担性，以改善患者的生活状况。苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，在国内价格受多种因素影响而波动。理解其市场价格背后的逻辑，不仅有助于患者和患者家庭做好经济规划，也为相关医疗政策的制定提供了参考依据。尽管苯丁酸钠的价格在一定程度上给患者带来了经济压力，随着政策的不断调整及市场环境的变化，未来或许能够实现更为合理的定价和更广泛的患者可及性。

问药网 | 问药网官方药师

2026-07-16 16:03:44
苯丁酸钠(Buphenyl)是什么时候上市的
苯丁酸钠(Buphenyl)是什么时候上市的,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠（Buphenyl），化学名称为苯丁酸钠（Sodium phenylbutyrate），是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种罕见的遗传性代谢疾病，患者无法有效排出体内的氨，导致阿摩尼亚中毒，因此苯丁酸钠的出现为这类患者提供了重要的治疗方案。该药物的上市时间对相关患者的生活和预后产生了深远的影响。 1. 药物背景苯丁酸钠是一种合成的氨基酸衍生物，能够通过增强氨的排泄来降低血氨浓度，缓解因尿素循环障碍引发的症状。在临床上，苯丁酸钠的安全性和有效性得到了广泛验证，使其成为这类疾病治疗的重要选择。 2. 上市时间苯丁酸钠于1996年首次获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，作为治疗尿素循环障碍的药物正式上市。这一批准标志着在治疗该疾病方面的一大进步，帮助了许多患者改善生活质量。 3. 使用方法苯丁酸钠通常以口服形式给药，可根据医生的指导调整剂量。在治疗过程中，患者需定期监测血氨水平，以确保药物的有效性并降低潜在副作用的风险。 4. 未来展望随着对尿素循环障碍理解的深入，苯丁酸钠的应用前景依然广阔。未来的研究可能集中在药物的优化、不同基因型患者的个体化治疗，以及药物联合使用等方面，以进一步提升治疗效果。苯丁酸钠的上市不仅为尿素循环障碍患者提供了新的治疗选择，也为相关领域的研究和发展开辟了新的方向。这种药物的存在，是对患者无尽关爱的体现，持续推动着医学的进步与发展。

张胜泉 | 问药网药师

2026-02-23 15:20:37

日本MSD株式会社，本地名称为默克藥廠，是默克公司在日本的子公司。

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