Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
查看详情
Lamzede(Velmanase alfa)的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项,Lamzede(Velmanase alfa)常见的副作用有鼻咽炎、发热、头痛、关节痛、急性扁桃体炎、尿路感染、眼部瘙痒、肠胃炎、超敏反应、流行性感冒、牙痛、背痛、耳部感染、咳嗽、中耳炎、鼻炎、结膜炎等。Lamzede(Velmanase alfa)用于治疗成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。对于中重度α-甘露糖苷贮积症患者，Lamzede可以作为首个长期酶替代疗法，以治疗其非神经性临床症状。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
Lamzede（Velmanase alfa）是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。这种罕见的遗传性疾病导致患者体内的酶缺乏，从而引发糖类物质的堆积，损害多个器官和系统。Lamzede通过替代缺失的酶，帮助患者改善症状、提高生活质量。
1. 适应症
Lamzede的主要适应症为α-甘露糖苷贮积症，这种疾病是由于赖氨酸转运缺陷导致的酶缺乏。患者体内的糖原会不断积累，造成心脏、肝脏和肌肉等组织损害，进而影响患者的生长与健康。Lamzede的使用能够减缓这些病理变化，改善患者的生理功能。
2. 功效与作用
Lamzede的主要作用是通过补充α-甘露糖苷酶，促进糖原的正常代谢，从而降低体内的糖原累积。临床研究显示，使用Lamzede治疗的患者其肺功能、运动能力、心脏健康等指标有显著改善。此外，Lamzede还能够有效改善患者的生活质量，提高日常活动能力。
3. 用法用量
Lamzede一般以注射的形式进行给药，通常建议在专业医疗人员的指导下进行。具体用量会根据患者的体重和病情进行调整，通常初次使用剂量设定为每公斤体重0.2 mg，每两周注射一次。患者在治疗过程中需定期进行随访，以监测疗效和调整剂量。
4. 副作用
Lamzede的副作用通常较轻，但有些患者可能会出现注射部位反应，如红肿、疼痛或瘙痒。此外，部分患者也可能出现头痛、发热、乏力等症状。在使用过程中，如果出现严重的过敏反应，患者应立即就医并停止使用该药物。
5. 注意事项
在使用Lamzede之前，患者应告知医生自己的既往病史和过敏史。此外，对于肝肾功能不全患者，使用该药物时需特别小心，并可能需调整剂量。此外，怀孕或哺乳期的女性在使用前应咨询医生，以确保安全性。定期监测患者的生理指标和病情变化，对于提高治疗效果和安全性至关重要。
Lamzede（Velmanase alfa）作为一种针对α-甘露糖苷贮积症的有效治疗药物，在改善患者生活质量和健康状况方面表现出积极的疗效。在使用过程中仍需注意副作用及相关的医疗指导，以确保治疗的安全及有效。
