胆酸胶囊 cholic acid Cholbam
生产厂家：美国Retrophin
功能主治：用于由于单酶缺陷胆酸合成疾病
用法用量：⑴在儿童患者和成年中，推荐剂量是10至15 mg/kg每天1次或分两次服用。见处方资料对基于体重给药表。⑵在有同时家族性高甘油三脂血症患者中推荐剂量是11至17 mg/kg每天1次或分两次服用和根据临床反应调整。⑶对头3个月每个月，对下9个月每3个月，下三年期间每6个月和其后每年，监视AST，ALT，GGT，碱性磷酸酶，胆红素和INR。给予有效维持肝功能最低剂量。⑷如开始治疗的3个月内肝功能没有改善，如发生完全胆梗阻，或如有持续肝功能或胆汁淤积临床和实验室恶化的指示终止CHOLBAM;继续对肝功能监视和当参数返回至基线考虑较低剂量重新开始。
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胆酸胶囊(cholic acid)的适应症是什么,胆酸胶囊(Cholic acid)适应症主要包括治疗因单一酶缺陷导致的胆汁酸合成障碍，以及过氧化物酶体病（如齐薇格谱系障碍）等罕见代谢性疾病。
胆酸胶囊(cholic acid)是一种用于治疗单酶缺陷和先天性胆汁酸合成障碍的药物。这些疾病会导致胆汁酸在体内不足，从而影响到身体对脂肪的消化吸收和胆汁的正常循环，严重影响患者的健康。胆酸胶囊作为一种合成胆汁酸的替代治疗药物，在缓解这些疾病的症状和改善患者生活质量方面发挥着重要作用。
胆酸胶囊的适应症：
1. 单酶缺陷综合征：胆酸胶囊可用于治疗单酶缺陷综合征，这是一种罕见的遗传性疾病，患者因此缺乏特定酶的功能，导致胆汁酸的合成受阻。这会导致胆汁酸在体内的不足，进而影响到脂肪的消化和吸收，引发营养不良和其他相关并发症。
2. 先天性胆汁酸合成障碍：先天性胆汁酸合成障碍是一组罕见的代谢性疾病，患者因此无法正常合成胆汁酸。胆汁酸在消化系统中起着重要的胆汁酸酶活性和脂肪乳化作用，因此缺乏胆汁酸会导致脂肪吸收不良和其他胆汁相关并发症。
3. 改善脂肪消化吸收：胆酸胶囊作为合成胆汁酸的替代品，可以帮助患者改善脂肪的消化和吸收。通过补充体内缺乏的胆汁酸，胆酸胶囊可以促进脂肪在肠道中的乳化和吸收，从而缓解营养不良等相关症状。
4. 缓解相关症状：除了改善脂肪消化吸收外，胆酸胶囊还可以缓解与单酶缺陷和先天性胆汁酸合成障碍相关的其他症状，如腹泻、腹痛等消化系统症状，以及营养不良、生长迟缓等全身性症状，从而提高患者的生活质量。
综上所述，胆酸胶囊在单酶缺陷和先天性胆汁酸合成障碍患者中有着重要的临床应用价值。通过补充体内缺乏的胆汁酸，它可以改善脂肪消化吸收，缓解相关症状，从而帮助患者恢复健康。
