苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的疗效与作用及副作用,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其中一种常见的商品名为Buphenyl。它被广泛应用于治疗与尿素循环相关的遗传代谢疾病，以帮助患者通过调节氮代谢过程来改善症状。本文将探讨苯丁酸钠（Buphenyl）的疗效、作用机制以及可能的副作用。 1. 疗效与作用 苯丁酸钠（Buphenyl）通过其治疗效应，对尿素循环障碍患者产生积极影响。这种药物的主要作用机制是通过激活辅助途径来帮助排除体内产生的过多氮，减轻患者体内氮代谢紊乱的症状。苯丁酸钠可与谷氨酸结合，在体内形成苯丁酰谷氨酰。这种物质通过促进尿素的代谢，能够帮助减少体内氮负荷的积累，降低氨在血液中的浓度。 2. 疾病管理 苯丁酸钠（Buphenyl）的应用主要针对与尿素循环相关的疾病，如先天性尿素周期性杂交型症、正链戊二酸尿症等遗传代谢疾病。通过有效管理这些疾病，苯丁酸钠可以改善患者的生活质量并预防或减轻病情发作。在医生的指导下，患者需要定期监测血氨水平和其他相关指标，以确保药物治疗的有效性和安全性。 3. 副作用 尽管苯丁酸钠（Buphenyl）对尿素循环障碍患者具有明显的治疗效果，但使用过程中可能会出现一些副作用。常见的副作用包括腹胀、恶心、腹痛和呕吐等胃肠道不适症状。长期使用苯丁酸钠可能会导致心、肝、肾等器官的功能损害。此外，个体对药物的耐受性也会有所不同，因此在使用过程中应密切监测患者的反应，并及时调整剂量或采取其他措施。 4. 结论 苯丁酸钠（Buphenyl）在治疗尿素循环障碍方面发挥着重要作用。通过调节氮代谢过程，它能够改善患者的症状，提高生活质量。患者和医生需要密切合作，定期监测治疗的效果和患者的耐受性，以确保安全有效地应用该药物。在使用过程中，出现任何不适或副作用应及时与医生沟通，以获得专业指导和帮助。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，市售品牌包括Buphenyl。正如任何药物一样，苯丁酸钠（Buphenyl）也存在一些禁忌症。在使用苯丁酸钠之前，患者需要了解这些禁忌症以确保安全和有效的治疗。以下是关于苯丁酸钠（Buphenyl）的禁忌症的详细介绍： 1. 妊娠期禁忌 苯丁酸钠（Buphenyl）在妊娠期禁用。这是因为目前对于苯丁酸钠在妊娠期的安全性还没有足够的研究数据。在动物研究中，苯丁酸钠对胚胎或胎儿的影响尚未明确。因此，如果你怀孕或计划怀孕，应告知医生，并遵循医生的建议。 2. 严重肝功能不全 苯丁酸钠（Buphenyl）禁用于具有严重肝功能不全的患者。苯丁酸钠是通过肝脏来代谢和消除，当肝功能受损时，药物的代谢和排泄可能会受到影响，导致不良反应的风险增加。因此，对于肝功能受损的患者，医生需要评估药物的使用风险与益处之间的平衡。 3. 过敏反应 对苯丁酸钠（Buphenyl）或其任何成分过敏的患者禁用该药物。如果你曾经对苯丁酸钠或其他类似药物产生过敏反应，例如严重的皮疹、荨麻疹、呼吸困难等，请立即告知医生。过敏反应可能需要紧急处理，并可能需要停止使用苯丁酸钠。 4. 孕妇哺乳期禁忌 苯丁酸钠（Buphenyl）在哺乳期亦禁用。虽然这方面研究数据有限，但苯丁酸钠可能通过母乳传递给婴儿，而对于婴儿的安全性还没有充分的了解。因此，如果你正在哺乳宝宝，请告知医生，并寻求医生的建议，他们可以根据你的具体情况为你提供最佳的指导。 尿素循环障碍患者可能会受益于苯丁酸钠（Buphenyl）的治疗，但在使用药物之前，了解禁忌症对于确保安全和有效的治疗至关重要。如果你怀孕、肝功能不全、对药物过敏或正在哺乳，请立即告知医生，他们将评估你的情况并提供适当的建议和替代治疗方案。遵循医生的指导是确保合理用药的关键，以确保你在治疗过程中的健康和安全。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的有效期是多长时间,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的有效期为24个月。苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，它被广泛应用于各个年龄段的患者。这种药物能够帮助身体更好地处理并排出氨，以维持氮代谢的平衡。在应用任何药物之前，我们都应该了解其有效期以确保药物的品质和安全性。 1. 了解有效期的重要性 药物的有效期是指在特定存储条件下能保持其药物活性和稳定性的时间段。了解药物有效期的重要性在于确保患者获得有效的治疗，并避免使用失效药物造成不必要的风险。对于苯丁酸钠（Buphenyl）这样的药物，知道它的有效期可以帮助医生和患者合理使用并及时替换新的药物。 2. 苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期 根据药物制造商和监管机构的规定，苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期一般是指药物在标准储藏条件下的稳定性和活性保持时间。有效期通常以“年/月”的形式表示，例如，36个月或48个月。具体的有效期取决于药物的制造批次以及制备方法，因此需查看药物包装上的标签或咨询医生或药剂师，以确保准确性。 3. 保存苯丁酸钠（Buphenyl）的注意事项 为了保持苯丁酸钠（Buphenyl）的稳定性和药物活性，以下是一些建议的保存注意事项： 储存温度：一般而言，苯丁酸钠（Buphenyl）应储存在室温下，避免过热或过冷的环境。请遵循药品包装上的存储温度说明。 光照：应避免将苯丁酸钠（Buphenyl）暴露于阳光直射或其他强光下，以免影响药物的稳定性。 包装完整性：在使用药物之前，请检查药品包装是否完好无损。如发现包装有破损，请咨询药剂师或医生。 使用药物的时间：使用苯丁酸钠（Buphenyl）时，请注意药物的有效期，并遵循医生或药剂师的建议，在有效期内合理使用药物。 4. 咨询医生或药剂师 若对苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期或使用方法有任何疑问，应及时与医生或药剂师咨询。他们将能够提供针对个人情况的专业建议，确保药物的正确使用以及患者的安全。 总结 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种治疗尿素循环障碍的药物。了解药物的有效期对于安全和有效的使用至关重要。有效期可以通过查看药物包装标签或咨询医生或药剂师来确认。请妥善保存苯丁酸钠（Buphenyl），并在有效期内合理使用，与医生保持及时沟通以获取更多专业指导。